Κατευθυντήριες οδηγίες χειρισμού
H κυστεουρητηρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ) είναι οικογενής, πολυγονιδιακή κατάσταση, όπου τα ούρα παλινδρομούν από την ουροδόχο κύστη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα.
Ταξινομείται ως εξής ανάλογα με το ύψος της παλινδρόμησης:
Βαθμού Ι: ουρητήρας, Βαθμού ΙΙ: ουρητήρας και νεφρική πύελο, απουσία διάτασης, Βαθμού ΙΙΙ: ήπια διάταση ουρητήρα και πυέλου / καμία άμβλυνση του θόλου των καλύκων, Βαθμού ΙV: μέτρια διάταση ουρητήρα, νεφρικής πυέλου, καλύκων. Πλήρης εξάλειψη της οξείας γωνίας των θηλών, αλλά διατήρηση των θηλωδών εντυπωμάτων στους περισσότερους κάλυκες, Βαθμού V: μεγάλη διάταση ουρητήρα, πυέλου, καλύκων, ελικοειδής διαμόρφωση του ουρητήρα. Στους περισσότερους κάλυκες δεν διακρίνονται πλέον θηλώδη εντυπώματα.
Οι βαθμοί Ι, ΙΙ θεωρούνται ήπια παλινδρόμηση, ο βαθμός ΙΙΙ μέτρια και οι βαθμοί ΙV, V σοβαρή.
Αποτελεί τη συχνότερη ουρολογική διαταραχή στα παιδιά και διακρίνεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή. Η ΚΟΠ εκφράζεται κλινικά είτε ως υδρονέφρωση – προγεννητική είτε ως ουρολοίμωξη. Συνήθως η ΚΟΠ αναζητείται και ανευρίσκεται μέσω μιας ουρολοίμωξης.
Εφόσον λοιπόν διαγνωσθεί η ουρολοίμωξη, ο ασθενής τίθεται σε θεραπεία με στόχο την αντιμετώπιση της οξείας λοίμωξης και την πρόληψη υποτροπών και επιπλοκών.
Μετά τη λήξη της θεραπεία, πρέπει να λυθεί το θέμα της προφύλαξης για τυχόν επόμενες ουρολοιμώξεις και της διάγνωσης πιθανής ΚΟΠ. Συνεπώς απαιτείται ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος που θα απαιτήσουν περαιτέρω χειρισμό.
Δεν χρειάζονται όλοι οι ασθενείς τέτοιον έλεγχο. Κυρίως ο έλεγχος γίνεται όταν υπάρχουν οι εξής παράγοντες κινδύνου: σοβαρή νόσηση ή/ και σήψη, ολιγουρία, κοιλιακή μάζα, αυξημένη κρεατινίνη, μη ανταπόκριση στη θεραπεία, παθογόνο άλλο από Escherichia col, προκαλτσιτονίνη 0·5 ng/mL, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.
Η διάγνωση της ΚΟΠ βασίζεται σε προσδιορισμό της παλινδρόμησης με μελέτες ακτινολογικές, υπερήχων, ραδιοϊσοτοπικές. Δηλ. με Υπέρηχο νεφρών – κύστης (RBUS), Κυστεογραφία απλή (VCUG) ή ραδιοϊσοτοπική (RNC) και Σπινθηρογράφημα νεφρών (DMSA).
Το υπερηχοτομογράφημα έχει ένδειξη σε
- Παιδιά<2χρ με πρώτη εμπύρετη ουρολοίμωξη
- Παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας με υποτροπιάζουσες εμπύρετες ουρολοιμώξεις
- Παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας με ουρολοίμωξη και κακή ανάπτυξη, υπέρταση ή οικογενειακό ιστορικό νεφροπάθειας
Παιδιά με μη ανταπόκριση στη θεραπεία. Το υπερηχοτομογράφημα εκτελείται άμεσα όταν η νόσηση είναι σοβαρή, ενώ σε ήπια νόσηση και καλή ανταπόκριση σε θεραπεία, γίνεται μετά την οξεία φάση. Η κυστεογραφία (απλή ή ραδιοϊσοτοπική) ενδείκνυται σε
- Οποιαδήποτε ηλικία – αν υπάρχουν 2 ή πλέον επεισόδια ουρολοίμωξης
- Οποιαδήποτε ηλικία – αν το επεισόδιο είναι πρώτο επεισόδιο αλλά το RBUS είναι παθολογικό και επιπλέον υπάρχει ιστορικό νεφροπάθειας, υπέρτασης, κακής ανάπτυξης (να σημειωθεί ότι πιο συχνές είναι οι ανωμαλίες αν το αίτιο είναι άλλο πλην κολοβακτηριδίου) Η κυστεογραφία εκτελείται περί το τέλος της αντιβίωσης ή αμέσως μετά. Το σπινθηρογράφημα δεν γίνεται ως ρουτίνα στην 1η ουρολοίμωξη αλλά συνήθως 6 μήνες αργότερα για έλεγχο τυχόν ουλών. Η ΚΟΠ μπορεί να υποχωρήσει μόνη της σε ποσοστά ανάλογα του βαθμού της: Βαθμοί Ι/ II 80% έως 5 χρ, Βαθμός III 70% σε ηλικίες εμφάνισης 1-2 χρ, < 20% σε ηλικίες 5-10 χρ, Βαθμός IV 60% σε ετερόπλευρη, 10% σε άμφω. Στον Βαθμό V σπάνια παρατηρείται αυτόματη ύφεση σπάνια. Oι κλινικές επιπτώσεις της ΚΟΠ παραμένουν αβέβαιες και αμφιλεγόμενες και αφο- ρούν νεφρική δυσπλασία, μεταλοιμώδεις ουλές (κυρίως κορίτσια), νεφρική ανεπάρκεια, υπέρταση, καθώς και επιπλοκές της κύησης. Για νεφρικές βλάβες κινδυνεύουν όσοι έχουν οικογενειακό ιστορικό ουρολοιμώξεων, υψηλό βαθμό ΚΟΠ, παθολογικό DMSA, μικρή ηλικία, υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις και όσοι είναι φορείς παθολογικών χρωμοσωμάτων (ACE DD genotype, KLK1, TNF polymorphism). Κάθε παιδί με ΚΟΠ πρέπει να εκτιμάται κλινικά (πλήρης εκτίμηση + ΜΣ, ΒΣ, ΑΠ) και εργαστηριακά (κρεατινίνη, γεν ούρων για πρωτεϊνουρία – πυουρία). Πρέπει επίσης να γίνεται έλεγχος για τυχόν δυσλειτουργία κύστης-εντέρου (ΒΒD) μια και η συνύπαρξη BBD και ΚΟΠ οδηγεί σε μεγαλύτερο κίνδυνο νεφρικής βλάβης.
Κύριες εκδηλώσεις της BBD είναι: διαταραχές ούρησης, ακράτεια, δυσουρία, συχνουρία ή ολιγουρία, διακοπτόμενη ούρηση, δυσκοιλιότητα, εγκόπριση, άλγη στο περίνεο.
Η αντιμετώπιση της ΚΟΠ μπορεί είναι συντηρητική (πρόληψη ουρολοιμώξεων με ή χωρίς χημειοπροφύλαξη) ή χειρουργική (ανοικτή ή ενδοσκοπική).
Χημειοπροφύλαξη δεν χορηγείται σε παιδιά με 1η ουρολοίμωξη χωρίς άλλα ευρήματα. Χορηγείται αναλόγως των ευρημάτων της απεικόνισης. Έτσι σε ΚΟΠ βαθμού Ι – ΙΙ ΔΕΝ χορηγείται προφύλαξη ενώ στους βαθμούς ΙΙΙ – IV, χορηγείται. Για τον βαθμό ΙΙΙ υπάρχουν αντικρουόμενες απόψεις και πολλοί δεν χορηγούν αντιβίωση ως προφύλαξη. Προσωπικά συντάσσομαι με αυτή την τακτική. Προτιμητέα φάρμακα για την προφύλαξη είναι η κοτριμοξαζόλη ή η νιτροφουραντοϊνη.
Η αγωγή ρυθμίζεται με βάση τα ευρήματα της παρακολούθησης του ασθενούς. Κάθε παιδί με ΚΟΠ ελέγχεται με ουροκαλλιέργειες σε υπόνοια λοίμωξης, με RBUS ετησίως, με RNC για και με DMSA, αν το υπέρηχο είναι παθολογικό για ουλές.
Η αγωγή διακόπτεται αν η ΚΟΠ υποχωρήσει στον βαθμό Ι, και συγχρόνως δεν υπάρχει BBD, ούτε λοίμωξη για 6-9 μήνες.
Χειρουργική παρέμβαση σε ΚΟΠ γίνεται σε βαθμό V με ουλές, σε βαθμό V σε παιδιά άνω των 6 χρ και στους βαθμούς II-IV όταν υπάρχουν ενδιάμεσες ουρολοιμώξεις, προϊούσες βλάβες με US ή DMSA και μη ύφεση για πάνω από 3 χρ.
Να σημειωθεί ότι παιδί με ΚΟΠ αντιμετωπίζεται από τον γενικό παιδίατρο. Παραπέμπεται σε νεφρολόγο ή ουρολόγο όταν η ΚΟΠ είναι IV, V βαθμού, όταν υπάρχει αποφρακτική ουροπάθεια, νεφρικές βλάβες, υπέρταση και όταν οι διαταραχές εντέρου κύστεως (BBD) είναι ανθεκτικές σε τρέχουσα αντιμετώπιση.
EAU 2009 • Cochrane Database Syst Rev 2011, CD001534 • AAP 2O11 • CID 2011:52, e103 • J Urol 2012, 188:1463 • Eur J Pediatr 2012; 171:565 • Am Fam Physician 2012, 86:940 • Red Book 2012 • NICE 2007 / 2013 • Pediatrics 2013; 132:e34 • Urology 2013; 82:905 • J Pediatr 2013, 163:1417 • UpToDate 2013/2014 • Feigin Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 2014 • Lancet August 25, 2014
Κατευθυντήριες οδηγίες χειρισμού
H κυστεουρητηρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ) είναι οικογενής, πολυγονιδιακή κατάσταση, όπου τα ούρα παλινδρομούν από την ουροδόχο κύστη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα.
Ταξινομείται ως εξής ανάλογα με το ύψος της παλινδρόμησης: