Η βαρηκοΐα αποτελεί τη συχνότερη συγγενή διαταραχή στην παιδική ηλικία, με επίπτωση σημαντικά μεγαλύτερη από άλλες γνωστές παθήσεις, όπως ο διαβήτης . Υπολογίζεται ότι 1-2 παιδιά στα 1000 γεννιέται με σοβαρή αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα (πρακτικά κώφωση), ενώ μεγαλύτερο είναι το ποσοστό των νεογνών με ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα μικρότερου βαθμού. Ο επιπολασμός της βαρηκοΐας είναι ακόμη μεγαλύτερος σε μεγαλύτερα παιδιά, καθώς πολλές επίκτητες αλλά και κληρονομικές βαρηκοΐες προστίθενται με την πάροδο του χρόνου.

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων παιδικής βαρηκοΐας η διάγνωση γίνεται με σημαντική καθυστέρηση ακόμα και μετά το 2ο -3ο έτος. Η καθυστερημένη διάγνωση και αντιμετώπιση της αμφίπλευρης βαρηκοΐας επηρεάζει αρνητικά και πολύπλευρα την ανάπτυξη και το μέλλον του παιδιού. Η ανεπαρκής ανάπτυξη του λόγου και των δυνατοτήτων επικοινωνίας του παιδιού, η παρεμπόδιση της εκπαίδευσης του και η κοινωνική απομόνωση, αποτελούν τις κυριότερες συνέπειες που δυνητικά μπορούν να εξαλειφθούν με την έγκαιρη διάγνωση και την πρώιμη παρέμβαση. Κατά συνέπεια δεν θα πρέπει να συνιστάται σε καμία περίπτωση βαρηκοΐας η τακτική της αναμονής υπό παρακολούθηση.

Διάγνωση

Είναι γνωστό ότι στην εποχή μας δεν υπάρχει όριο ηλικίας για τον έλεγχο της ακοής .Ο έλεγχος της ακοής μπορεί να γίνει αξιόπιστα και αντικειμενικά από τις πρώτες κιόλας ώρες της ζωής του νεογέννητου. Μεγάλο μέρος της ευθύνης για την πρώιμη διάγνωση της βαρηκοΐας επωμίζονται και οι παιδίατροι που σε κάθε επίσκεψη ρουτίνας πρέπει πάντα νε ελέγχουν και το ενδεχόμενο ύπαρξης βαρηκοΐας. Σημαντική βοήθεια για το σκοπό αυτό προσφέρει η αναζήτηση από το ιστορικό και την κλινική εξέταση των γνωστών παραγόντων κινδύνου για βαρηκοΐα καθώς και η παρακολούθηση των σταδίων ανάπτυξης ακοής και ομιλίας ανά ηλικία. Ακόμα και στην περίπτωση που κάποιο screening test είχε εφαρμοστεί στο μαιευτήριο, ο ρόλος του παιδιάτρου παραμένει σημαντικός, αφού το 20-30% της παιδικής βαρηκοΐας εγκαθίσταται μετά τη γέννηση κατά τα πρώτα έτη της ζωής.
Τις δύο τελευταίες δεκαετίες έχουν αναπτυχθεί και εφαρμόζονται στον έλεγχο ακοής νεογνών και βρεφών οι ωτοακουστικές εκπομπές και τα ακουστικά προκλητά δυναμικά. Οι μέθοδοι αυτοί καταγράφουν φυσιολογικές μεταβολές που προκαλούνται από ηχητικά ερεθίσματα επομένως είναι αντικειμενικές μέθοδοι και δεν απαιτούν την συνεργασία του νεογνού . Οι συσκευές μέτρησης λόγω του μικρού τους μεγέθους μπορούν μεταφερθούν στο χώρο που βρίσκεται το νεογνό και έτσι είναι εύκολη η χρήση τους σε μαζικά προγράμματα ελέγχου ακοής ( screening test).

Νεογνά που απέτυχε να δώσει πληροφορίες ο ανιχνευτικός έλεγχος ή ήταν ύποπτος βαρηκοΐας, υποβάλλονται σε πλήρη διαγνωστικό έλεγχο για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλεισθεί η ύπαρξή της.

Ο ακοολογικός έλεγχος καθορίζει τον βαθμό και τον τύπο της βαρηκοΐας. Ο διαγνωστικός έλεγχος περιλαμβάνει το ιστορικό , την ωτοσκόπηση , την κλινική εξέταση, τις αναφορές των γονιών για τις αντιδράσεις του παιδιού και τις ακοολογικές εξετάσεις οι οποίες είναι οι προαναφερθείσες καθώς και άλλες όπως το τονικό ακοόγραμμα , ο έλεγχος των ακουστικών αντανακλαστικών και το ακοόγραμμα ελεύθερου πεδίου. Οι σταθερές ακουστικές απαντήσεις αποτελούν εξέλιξη των ακουστικών προκλητών δυναμικών και υπόσχονται ακόμα ακριβέστερο έλεγχο της ακοής. 

Με τη επιβεβαίωση της βαρηκοΐας ακολουθούν οι εξετάσεις διερεύνησης αυτής. Αυτές περιλαμβάνουν απεικονιστικές και εργαστηριακές εξετάσεις καθώς και γενετικά τεστ.

Παρ’όλες τις προσπάθειες η αιτιολογία της παιδικής βαρηκοΐας παραμένει ανεξακρίβωτη στο 30-40% των περιπτώσεων. Σημαντικό είναι ότι περίπου το 30% των παιδιών με βαρηκοΐα θα παρουσιάσει αναπτυξιακή καθυστέρηση ή άλλες διαταραχές όπως οφθαλμολογικές.

Αντιμετώπιση

Η πρώιμη ανίχνευση και η διάγνωση της βαρηκοΐας αποτελούν τα πρώτα αλλά σημαντικά βήματα στο συνολικό πρόβλημα των βαρήκοων παιδιών. Το επόμενο εξίσου σημαντικό βήμα είναι η αντιμετώπιση της βαρηκοΐας με τελικό στόχο την όσο το δυνατόν καλύτερη ανάπτυξη των γλωσσικών δυνατοτήτων , των γνώσεων και της κοινωνικής ένταξης του βαρήκοου παιδιού.

Η αντιμετώπιση της νευροαισθητήριας βαρηκοΐας μπορεί να είναι συντηρητική και στηρίζεται σταακουστικά βαρηκοΐας και την ειδική εκπαίδευση. Η χρήση των ακουστικών έχει αποδειχθεί ότι βοηθά σε όλες τις περιπτώσεις βαρηκοΐας. Η ρύθμιση του ακουστικού βαρηκοΐας θα πρέπει να γίνεται με βάση τις εκλογικές εξετάσεις και τις απαιτήσεις του παιδιού. Ταυτόχρονα όμως θα πρέπει να ενθαρρύνεται η χρήση του για το μεγαλύτερο δυνατό διάστημα της ημέρας. Γενικά συνιστάται η αμφίπλευρη ενίσχυση σε αμφοτερόπλευρες βαρηκοΐες. Τα ακουστικά βαρηκοΐας μπορούν να εφαρμοστούν από την νεογνική ηλικία.

Εάν ωστόσο τα αποτελέσματα με τα ακουστικά βαρηκοΐας δεν είναι ικανοποιητικά, τότε η επόμενη ενδεδειγμένη αντιμετώπιση είναι το κοχλιακό εμφύτευμα που αποτελεί σημαντικό επίτευγμα της σύγχρονης ιατρικής. Το κοχλιακό εμφύτευμα τοποθετείται στο κροταφικό οστό και διεγείρει με ηλεκτρόδιο απευθείας το ακουστικό νεύρο. Η πλειοψηφία των παιδιών ωφελείται, ιδιαίτερα όταν αντιμετωπισθούν από έμπειρη ομάδα ειδικών που είναι ωτοχειρουργός, ακοολόγος, λογοθεραπευτής, ψυχολόγος και δάσκαλος ειδικής αγωγής. Η στήριξη του οικογενειακού περιβάλλοντος είναι απαραίτητη.

Χειρουργική αντιμετώπιση επιδέχονται επίσης αρκετές περιπτώσεις βαρηκοΐας αγωγιμότητας, όπως επί εκκριτικής ωτίτιδας, δυσπλασίας των οσταρίων του μέσου ωτός, ατρησία έξω ακουστικού πόρου. Στις περιπτώσεις αυτές γίνεται αποκατάσταση της ανατομίας ή μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα εμφυτευόμενα ακουστικά βαρηκοΐας (bone anchored hearing aids), τα οποία τοποθετούνται σχετικά εύκολα στο κροταφικό οστό με σημαντικά ποσοστά επιτυχίας κυρίως σε παιδιά με ατρησία ακουστικού πόρου ή με κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες .
Συνοπτικά η προτεινόμενη ανίχνευση και παρακολούθηση της ακοής στα παιδιά είναι η παρακάτω:

-Το πρώτο screening test ακοής θα πρέπει να γίνεται στο χώρο του μαιευτηρίου, κατά προτίμηση από τοδεύτερο ως τέταρτο 24-ωρο της ζωής. Επί αποτυχίας της εξέτασης συνιστάται επανεκτίμηση για δεύτερη φορά πριν την έξοδο.

-Αν το αποτέλεσμα της πρώτης ή της δεύτερης ανιχνευτικής εξέτασης είναι ενδεικτικό φυσιολογικής ακοής αμφίπλευρα, οι γονείς ενημερώνονται σχετικά και το παιδί έχει την συνήθη παιδιατρική παρακολούθηση. Σε περίπτωση που το αποτέλεσμα του screening test στο μαιευτήριο είναι ενδεικτικό μονόπλευρης ή αμφίπλευρης βαρηκοΐας , το νεογνό οφείλει να επανελεγχθεί με την συμπλήρωση του πρώτου μήνα ζωής.

-Αν καταγραφεί εκ νέου αποτέλεσμα ενδεικτικό μονόπλευρης ή αμφίπλευρης βαρηκοΐας το βρέφος θα πρέπει να υποβληθεί σε διαγνωστικό ακοολογικό έλεγχο για να αποκλεισθεί ή να επιβεβαιωθεί οριστικά η ύπαρξη , ο βαθμός και η φύση της βαρηκοΐας . Ο διαγνωστικός έλεγχος οφείλει να γίνεται μέσα στο πρώτο τρίμηνο της ζωής.

-Αν ο διαγνωστικός έλεγχος αποκαλύψει κάποιου βαθμού βαρηκοΐα, αυτή πρέπει να αντιμετωπισθεί ανάλογα με το βαθμό (μικρή, μέτρια, μεγάλη), τη φύση της (νευροαισθητήρια, αγωγιμότητας ή μεικτή, μονόπλευρη ή αμφίπλευρη) και την αιτιολογία της. Η έναρξη της αντιμετώπισης της παιδικής βαρηκοΐας πρέπει να γίνεται μέσα στο πρώτο εξάμηνο της ζωής του παιδιού.

-Παιδιά που στα screening test ή στον διαγνωστικό έλεγχο δεν διαπιστώθηκε πρόβλημα ακοής ακολουθούν τις προγραμματισμένες παιδιατρικές επισκέψεις σύμφωνα με τις οδηγίες του παιδιάτρου. Σε κάθε επίσκεψη θα πρέπει να εκτιμάται η ικανότητα κατανόησης της ομιλίας καθώς και οι εκφραστικές δυνατότητες του παιδιού. Επίσης , οι γονείς θα πρέπει να ενημερώνονται για τα στάδια εξέλιξης της ομιλίας του παιδιού. Ταυτόχρονα θα πρέπει να παρακολουθούνται και να αντιμετωπίζονται κατάλληλα οι παθήσεις του μέσου ωτός (χρόνια εκκριτική ωτίτιδα).

Τα βρέφη που έχουν κάποιο παράγοντα κινδύνου (κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες, ενδομήτριες λοιμώξεις, χημειοθεραπεία, κρανιοεγκεφαλικες κακώσεις, σύνδρομα κλπ) θα πρέπει να παραπέμπονται για ακοολογική εξέταση τουλάχιστον μία φορά μέχρι την ηλικία των 24-30 μηνών. Παιδιά με παράγοντες που ενοχοποιούνται για όψιμη ή προοδευτική βαρηκοΐα (CMV λοίμωξη) θα πρέπει να τίθενται σε τακτική ανά εξάμηνο ακοολογική παρακολούθηση μέχρι την ηλικία των τριών ετών, ανεξάρτητα από το αποτέλεσμα της πρώτης ανιχνευτικής δοκιμασίας.

ΓΙΑ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΥΣ

Η βαρηκοΐα αποτελεί τη συχνότερη συγγενή διαταραχή στην παιδική ηλικία, με επίπτωση σημαντικά μεγαλύτερη από άλλες γνωστές παθήσεις, όπως ο διαβήτης…