Τα νεογνικά αιμαγγειώματα (NA) είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις αγγειακοί όγκοι της παιδικής ηλικίας και προσβάλλουν περίπου το 5% των βρεφών. Ενώ στις περισσότερες περιπτώσεις οι βλάβες πολλαπλασιάζονται και εξελίσσονται με ελάχιστες συνέπειες, σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να ενοχλούν αισθητικά, να δημιουργούν παραμορφώσεις με λειτουργικές επιπτώσεις και εξίσου σημαντικό να επηρεάζουν έντονα τον ψυχισμό του παιδιού.

Για τους παραπάνω λόγους απαιτούνται συχνά αισθητικές χειρουργικές επεμβάσεις, χωρίς επιτυχία πάντοτε.

Από το 2008 έως και σήμερα έχουν δημοσιευθεί άρθρα όπου αναφέρουν τη χρήση  προπανολόλης στα νεογνικά αιμαγγειώματα. Το άρθρο του Pediatrics όμως είναι μοναδικό γιατί προέρχεται από πολλά Ιατρικά Κέντρα με πρωτόκολλα όπου συμμετείχαν επιστήμονες με διάφορες ειδικότητες.

Αντλώντας τεχνογνωσία από πολλές διαφορετικές ειδικότητες έχει κανείς τη δυνατότητα μιας ευρύτερης κατανόησης του φαρμάκου και το πώς η έναρξη και η συνέχιση της χορήγησής του μπορούν να λειτουργήσουν με ασφάλεια. Αυτό θα παράσχει τις κατευθυντήριες γραμμές που θα ισορροπήσουν την ασφάλεια και το όφελος με το κόστος.

Βασισμένη σε πρόσφατα  στοιχεία, η ομάδα των ειδικών προτείνει έναν αριθμό κατευθυντήριων οδηγιών, όπως το πότε πρέπει να θεραπεύεται το επιπλεγμένο νεογνικό αιμαγγείωμα, αντενδείξεις στη θεραπεία και προ-θεραπευτικά πρωτόκολλα εκτίμησης, σκευάσματα, δόσεις-στόχος και συχνότητα χορήγησης της προπανολόλης, τρόπος έναρξης στα βρέφη, καρδιαγγειακή παρακολούθηση, συνεχιζόμενη παρακολούθηση, πρόληψη της υπογλυκαιμίας κ.α.
«Όπου υπήρχε σημαντική διαφωνία, επιλέχθηκε η πιο συντηρητική προσέγγιση»

ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ

• Συστήνεται η χρήση του σκευάσματος προπανολόλης των 20mg/5mL.
• Η συνολική ημερήσια δόση της προπανολόλης πρέπει να διαιρείται σε τρεις ημερήσιες δόσεις.
• Ανεξάρτητα από την περίπτωση για την οποία χορηγείται η προπανολόλη, συνιστάται η δόση της να τιτλοποιείται σταδιακά προς τα πάνω έως μια δόση-στόχο, ξεκινώντας από το 1 mg/kg/ημέρα διηρημένο σε τρεις ημερήσιες δόσεις, (έως 2-3 mg/kg/ημέρα. Η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει 6-12 μήνες προσαρμόζοντας τη δόση μηνιαίως σύμφωνα με το σωματικό βάρος του βρέφους. Το φάρμακο θα πρέπει να διακόπτεται σταδιακά με 50% μείωση της δόσης για 1-2 εβδομάδες μέχρι την οριστική διακοπή του.
• Η ανταπόκριση στη δόση είναι συνήθως πιο εντυπωσιακή μετά την πρώτη δόση της προπανολόλης.
• Το ΗΚΓ πρέπει να αποτελεί απαραίτητο τμήμα της προ-θεραπευτικής εκτίμησης σε κάθε παιδί με καρδιακό ρυθμό χαμηλότερο του φυσιολογικού, με αρρυθμία στη φυσική καρδιολογική εξέταση, ή με οικογενειακό ιστορικό αρρυθμιών ή ιστορικό νόσου του συνδετικού ιστού από την πλευρά της μητέρας.
• Καρδιακές ανωμαλίες της αορτής ή του αορτικού τόξου είναι συχνές στο σύνδρομο PHACE το οποίο συνίσταται από: ανωμαλίες του οπίσθιου βόθρου, αιμαγγειώματα, αγγειακές βλάβες, καρδιακές ανωμαλίες/στένωση ισθμού αορτής, οφθαλμικές ανωμαλίες)και απαιτούν ηχοκαρδιογραφικό έλεγχο για την αξιολόγηση της ενδοκαρδιακής ανατομίας και λειτουργίας σε παιδιά με κίνδυνο.
• Η βραδυκαρδία αποτελεί τον πιο αξιόπιστο τρόπο εκτίμησης της τοξικότητας, γιατί οι φυσιολογικές τιμές για την βραδυκαρδία είναι καλύτερα εδραιωμένες και επίσης η μέτρηση της ΑΠ στα βρέφη τις περισσότερες φορές είναι πρόκληση. (δεν είναι αξιόπιστη)
• Αν ενδείκνυται μια μεγάλη αύξηση της δόσης (>0.5 mg/kg/ημέρα), ο σφυγμός του ασθενή θα πρέπει να εκτιμηθεί πριν τη χορήγηση, μία ώρα μετά και δύο ώρες μετά τη χορήγηση της αυξημένης δόσης.
• Η υπογλυκαιμία είναι ίσως η πιο συχνή σοβαρή επιπλοκή σε παιδιά που θεραπεύονται με προπανολόλη για ΝΑ.
• Η προπανολόλη πρέπει να διακόπτεται στη διάρκεια συνοδών νοσημάτων, ιδιαίτερα στην περίπτωση νοσημάτων που περιορίζουν την από του στόματος πρόσληψη τροφής – υγρών, ώστε να αποφευχθεί η υπογλυκαιμία.

Το άρθρο αναφέρεται στην από του στόματος χρήση προπρανολόλης και όχι στην ενδοφλέβια χρήση.

Τα νεογνικά αιμαγγειώματα (NA) είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις αγγειακοί όγκοι της παιδικής ηλικίας και προσβάλλουν περίπου το 5% των βρεφών…